Кривцов  Алексей Викторович

        Отосклероз  -  это  заболевание,   в основе которого  лежит патология костной капсулы внутреннего уха   характеризующееся потерей слуха, вследствие фиксации стремечка, изменений  гидродинамики внутреннего уха и его  биохимических констант, дегенерации рецепторного аппарата.

   В отдельных случаях может привести к дегенерации всего слухового аппарата человека в целом.

     Согласно статистическим данным отосклерозом страдает 1-2 % населения земного шара. Заболевание чаще наблюдается у людей молодого и среднего возраста, что приобретает особую социальную значимость.

    Первые симптомы этого заболевания проявляются   обычно в возрасте 18-30 лет. Следует отметить возможность   отосклероза в раннем детском возрасте. Процесс, как правило, бывает  двусторонним. Разница в остроте слуха на оба уха обычно незначительна. Тугоухость имеет свойство постепенно прогрессировать. Значительная тугоухость чаще наблюдается у лиц с давностью  заболевания 20 лет  и более. В то же время известны случаи молниеносной формы  заболевания, при которой в течение нескольких месяцев может развиться почти полная глухота за счет вовлечения в процесс сенсоневральных  элементов внутреннего уха.

     Этиопатогенез отоспонгиоза  до конца не выяснен. Большую роль играют роль общие нервно-эндокринные расстройства организма, ведущие к неправильному обмену кальция, о чем говорят частые находки у больных с отосклерозом особой ломкости костей (явления остеопороза) и голубых склер.

     Выявляется повышенный уровень кальция и понижение уровня неорганического фосфора и активности щелочной фосфатазы. Подобные биохимические сдвиги наблюдаются  в результате нарушения регуляции минерального обмена со стороны паращитовидных желез или вследствие нарушения в организме баланса витамина D.

      Одной из причин развития отоспонгиоза считают звуковую травму, в том числе хроническую, которой благоприятствует наследственно-функциональная неполноценность — чрезмерная чувствительность к звуковому раздражению, в том числе и ультразвуку. Жители мегаполисов страдают отосклерозом существенно чаще, нежели  жители провинций.

     Совершенно отчетливо выступает влияние на течение отоспонгиоза женских половых гормонов, о чем свидетельствует большая частота болезни у женщин, совпадение начала болезни с началом менструации, ухудшение слуха в период беременности, лактации, климакса.

     Влияние психических моментов также выступает вполне отчетливо. Например, наблюдается ухудшение в ходе болезни под влиянием тяжелых переживаний, беспокойств, различных стрессов.

     У больных отосклерозом значительную  роль играет длительное торможение  акустической области коры, вследствие сенсорной депривации, что нарушает восприятие ею звуковых раздражителей с довольно высокими интенсивностями.

Исследования   указывают на возможность наследственной передачи некоторых конституционных факторов, предрасполагающих к заболеванию,  передающихся по аутосомно- доминантному, или аутосомно- рецессивному типу.  Ген отосклероза  точно не определён, в одних исследованиях место его поисков ограничено хромосомой 15q25-26, в других возникновение заболевания связывают с состоянием гена COL1A1, ответственного за синтез коллагена.  Существует мнение возникновения отосклеротического процесса из-за наследственной неполноценности ушного лабиринта, выражающейся в повышенной чувствительности к ультразвукам. Современными исследованиями доказано поражение при отосклерозе различных звеньев слухового анализатора, в том числе его коркового отдела. Следовательно, более правильно рассматривать отосклероз как дистрофический процесс, развивающийся во всем слуховом анализаторе, а не только в капсуле лабиринта.

    Клиническая стадия болезни начинается с того момента, когда увеличивающиеся очаги отоспонгиоза начинают захватывать подножную пластинку стремени и ее кольцевидную связку. Наиболее частой локализацией начала процесса является переднее-верхний край овального окна в промежутке между окном и каналом лицевого нерва. В дальнейшем окостенение захватывает всю кольцевидную связку подножной пластинки стремени, что ведет  к анкилозу стремени.

 

 Классификация отосклероза:

-  тимпанальная форма

-  кохлеарная форма

-  смешанная форма

  

   Клинически отосклероз проявляется прогрессирующим понижением слуха и ощущением шума в ушах, который переносится больными значительно тяжелее, чем при других формах тугоухости.    

      Болезнь подкрадывается незаметно, понижение слуха наступает чаще в периоде полового созревания, но может начаться в более раннем и в более позднем возрасте. Прогрессирующий характер тугоухости и шумы, все больше и больше начинают беспокоить больных. Особенно тягостной для больного является та стадия болезни, когда становится затруднительным понимание разговорной речи. Обычно слух ухудшается при усталости, переутомлении, в предменструальном периоде. Иногда процесс начинается только в одном ухе, но вскоре снижение слуха отмечается и в другом. Как правило, степень понижения слуха одинакова на оба уха, реже наблюдается превалирование глухоты на одно ухо.

    При описании характера субъективного шума в ушах больные сравнивают его с различными явлениями природы и бытовой среды (шум прибоя, шелест листвы, гул проводов). Выраженность субъективного шума может быть различной интенсивности, от малозаметного до изнуряющего.     

     Ощущение субъективного шума иногда  является ведущей жалобой больного.

    Довольно патогномоничными симптомами отосклеротического поражения являются улучшение остроты слуха при пребывании больного в шумной обстановке (paracusis Willisii), понижение разборчивости речи при глотании и жевании (deprecusis Scheer), одновременном разговоре нескольких лиц (симптом Тойнби) и при напряженном внимании (симптом Урбанчича-Вальбе).

      Нередко больных отосклерозом беспокоят головокружения и расстройства равновесия. Как правило, это кратковременные головокружения, возникающие при движении, быстрых наклонах или запрокидывании головы. Головокружения могут проявляться приступами тошноты и рвоты. Причину

головокружений видят в интоксикации нервных окончаний статокинетического рецептора при распространении отосклероза на полукружные каналы и внутренний слуховой проход.

Симптоматика отосклероза может проявляться и такими жалобами, как боль в ушах, чувство покалывания и заложенности в них, головная боль, понижение памяти, нарушение сна.

      Диагноз отосклероза устанавливают на основании анамнеза, упомянутых выше симптомов, течения болезни и данных исследования слуха.

        Особого внимания заслуживает рентгенологический метод диагностики отосклероза - выявляются мельчайшие детали морфологического  строения височной кости и обнаруживаются характерные изменения в  области окон преддверия и улитки, полукружных каналов и внутреннего

слухового прохода. Высокоразрешающая компьютерная томография  оказалась чувствительным методом для визуального определения наличия очагов отосклероза и их характера.

    

Лечение отосклероза:

-  Консервативное - лечение обычно малоэффективно.

-   хирургическое, эффективность до 95-97 % ( собственно не лечение, а восстановление проведения звуковых колебаний в преддверие лабиринта, утраченное вследствие отосклеротической фиксации подножной пластинки стремечка).

-  слухопротезирование.